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Carcinoma de células de Merkel

Frecuencia: Rara

Supervivencia: Larga

Sistema o Aparato: Piel

Sistema o Aparato secundario:

Gráfico:

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Información: El carcinoma de células de Merkel es una neoplasia maligna cutánea poco habitual que suele presentarse en individuos de raza blanca y edad avanzada habitualmente como una lesión nodular eritematosa de rápido crecimiento, localizada en la región de la cabeza y cuello, principalmente en la región periorbitaria. Su curso clínico es a menudo agresivo, con un elevado índice de recurrencias locales, diseminación linfática regional y metástasis sistémicas. El manejo de este tumor es controversial. En la mayoría de los casos está indicada la resección quirúrgica seguida de radioterapia. No hay evidencia suficiente que la quimioterapia convencional adyuvante mejore la sobrevida y habitualmente se asocia con pobres resultados. La tasa de mortalidad relacionada con el tumor a 5 años puede alcanzar hasta un 65%.

Cuando adquirimos una información más amplia sobre cáncer de piel no melanoma, nos percatamos que hay un tipo sobre el cual existe escasa información, un bajo índice de sospecha y una certificación diagnóstica que puede resultar compleja. Nos referimos al carcinoma de células de Merkel (CCM), una neoplasia cutánea maligna altamente agresiva, que habitualmente se diagnostica en estadios avanzados y, por ende, deja escasas posibilidades terapéuticas exitosas1-4.

El CCM es un tumor poco frecuente, de origen neuroendocrino y afecta principalmente a personas mayores de cincuenta años1-7. Tiene una elevada tendencia a recidivar post tratamiento, una sobrevida a cinco años entre 23 y 80% 2 y una mortalidad a tres años de un 33%1.

Actualmente se postula que el CCM tiene su origen en las células de Merkel (CM), células neuroendocrinas que se encuentran en la capa basal de la epidermis y que funcionan como mecanoreceptores de adaptación lenta tipo I3-5.

Estas células fueron descritas por Friedrich S. Merkel, en el año 1875, denominándolas células claras de la epidermis. En 1972, Toker describió por primera vez el carcinoma de células de Merkel denominándolo carcinoma trabecular de la piel y propuso un origen sudoríparo o ecrino, basado en su apariencia histológica3,5,8. Posteriormente Wolff-Peeters y colaboradores establecieron el término carcinoma de células de Merkel5.

Se han propuesto otras denominaciones para este carcinoma entre los que figuran cáncer neuroendocrino primario de la piel, carcinoma de células pequeñas de la piel, carcinoma indiferenciado de células pequeñas de la piel, tumor cutáneo de células pequeñas y cáncer anaplástico de la piel, pero hoy se acepta universalmente el nombre de carcinoma de células de Merkel5,7.
http://mingaonline.uach.cl/scielo.php?pid=S0718-28642008000100010&script=sci_arttext

Fármacos indicados:

Avelumab

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