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Leucemia linfoblástica aguda

Frecuencia: Muy rara

Supervivencia: Media

Sistema o Aparato: Sangre/Hematológico

Sistema o Aparato secundario:

Gráfico:

Imagen:

Información: La leucemia linfoide aguda, leucemia linfática aguda o leucemia linfoblástica aguda (LLA) comprende un grupo de neoplasias malignas que afectan los precursores (blastos)1 de los linfocitos en la médula ósea. La mayoría son tumores de células progenitoras pre-B aunque ocasionalmente se manifiestan LLA de células pre-T. La LLA ocurre con gran frecuencia en la primera década de vida, aumentando de nuevo el riesgo en la edad madura.2

Causas

No son claras las causas que inician el daño en el material genético de los precursores de los linfocitos. Ciertos factores ambientales (radiación, productos tóxicos, y algunos virus) se han identificado como factores de alto riesgo de contraer LLA.3 Se dice muchas ocasiones que es provocado por desnutrición o anemia lo cual ha sido negado por muchos oncólogos, ya que no es algo que demuestre que por ello se presenta leucemia.
Clasificación

Las leucemias linfoides agudas pueden afectar tanto a los linfocitos B, como a los linfocitos T. Por ello, las LLA se clasifican de acuerdo al tipo de linfocito que afecta:

Leucemia linfoblástica precursora aguda de células B

En la mayoría de los casos infantiles, las células involucradas tienden a ser precursores de linfocitos B y producen en sangre periférica células pequeñas denominadas L1.

Leucemia linfoblástica precursora aguda de células T

En la mayoría de los casos de adultos, las células involucradas tienden a ser precursores de linfocitos T y producen en sangre periférica células relativamente grandes (en comparación con un linfocito normal) denominadas L2.

Un tercer tipo de LLA involucra linfoblastos idénticos a las células del Linfoma de Burkitt, denominadas L3.4

Síntomas

El que los linfocitos estén incapacitados para ejercer sus funciones, predispone al paciente a las infecciones.5
La sobrepoblación linfoblástica en la médula ósea deja poco espacio físico para la producción de otras lineas celulares, por lo que es frecuente ver anemia (disminución de los hematíes) y trombopenia (disminución de las plaquetas), que causan hemorragias.6

http://es.wikipedia.org/wiki/Leucemia_linfoide_aguda

Nota: cálculo del número de casos nuevos y defunciones por leucemia linfoblástica aguda (LLA; también llamada leucemia linfocítica aguda) en los Estados Unidos en 2010: [1]

Casos nuevos: 5.330.
Defunciones: 1.420.

Puede esperarse que del 60 al 80% de los adultos con leucemia linfoblástica aguda (LLA) alcancen un estado de remisión completo después del tratamiento apropiado de inducción. Puede esperarse que aproximadamente del 35 a 40% de los adultos con LLA sobrevivan dos años con el uso de una quimioterapia de inducción combinada intensiva y una atención de apoyo eficaz durante el tratamiento de inducción (con el manejo temprano adecuado de la infección, hiperuricemia y sangrado). Unos pocos estudios que incluyen el estudio Cancer and Leukemia Group B (CLB-8811) que usaron estrategias intensivas con fármacos múltiples indican que se puede lograr una supervivencia a tres años del 50% en pacientes seleccionados, pero estos resultados deben ser comprobados por otros investigadores. [2] [3] [4] [5]

Como en LLA infantil, los pacientes adultos con LLA están en peligro de presentar complicaciones del sistema nervioso central (SNC) durante el curso de su enfermedad. Esto es especialmente real para pacientes con histología L3. [6] Tanto el tratamiento como el pronóstico están influenciados por esta complicación. El examen de los aspirados de médula ósea o de los especímenes de biopsia deberá ser efectuado por un oncólogo, hematólogo, hematopatólogo o patólogo general experto y capaz de interpretar especímenes convencionales y con coloraciones especiales. No es rara la confusión en el diagnóstico con la leucemia mielocítica aguda (LMA), leucemia de células pilosas y el linfoma maligno. Es crucial el efectuar un diagnóstico adecuado debido a las diferencias en el pronóstico y tratamiento entre la LLA y LMA. El análisis inmunofenotípico es esencial porque las leucemias que no expresan mieloperoxidasa son las LMA M0 y M7 así como también la LLA.

El tratamiento inicial apropiado que consiste ordinariamente en un régimen que incluye la combinación de vincristina, prednisona y antraciclina, con o sin asparaginasa, da como resultado una tasa de remisión completa de hasta un 80%. La duración media de remisión para los que responden completamente es aproximadamente de 15 meses. El ingreso en un ensayo clínico es bastante deseable para asegurar un tratamiento adecuado del paciente y también la máxima recuperación de información del tratamiento de esta enfermedad que responde en gran manera pero que es ordinariamente fatal. Se puede esperar que los pacientes que sufren una recaída después de remisión sucumban en 1 año, aun cuando se logre una segunda remisión completa. Si hay donantes adecuados disponibles y si el paciente es menor de 55 años de edad, el trasplante de médula ósea puede ser una consideración en el manejo de esta enfermedad. [7] Los centros de trasplantes que realizan cinco o menos trasplantes anualmente ordinariamente tienen resultados más precarios que los centros grandes. [8] Las transfusiones con productos sanguíneos de un donante potencial deben evitarse si fuera posible, si se considera el trasplante alogénico. [5] [9] [10] [11] [12] [13] [14]

Los pacientes con una morfología L3 tienen mejores resultados, según consta en el estudio Cancer and Leukemia Group B (CLB-9251) cuando se les maneja de acuerdo a algoritmos de tratamiento específicos. [15] [16] La edad, que es un factor significativo en la LLA infantil y en LMA, también puede ser un factor pronóstico importante en la LLA de adultos. En un estudio, el pronóstico general fue mejor en pacientes menores de 25 años; otro estudio encontró un mejor pronóstico en los menores de 35 años. Estos resultados pueden, en parte, estar relacionados con una mayor incidencia del cromosoma de Filadelfia (Ph1) en pacientes de más edad que tienen LLA, un subgrupo relacionado con un pronóstico precario. [2] [3] La microglobulina B2 elevada se relaciona con un pronóstico precario en adultos lo cual se hace evidente con una tasa menor de respuesta, mayor incidencia de complicación del SNC y supervivencia significativamente precaria. [17] Los pacientes con LLA positiva al Ph1 raramente se curan con quimioterapia. Muchos pacientes con confirmación molecular del gen de fusión bcr-abl, el cual caracteriza el Ph1, no exhiben un cromosoma anormal en el análisis citogenético. Debido a que muchos pacientes tienen una proteína de fusión diferente de la que se encuentra en la leucemia mielógena crónica (p190 contra p210), el gen de fusión bcr-abl puede ser detectable sólo por electroforesis en gel en un campo de pulsos o por reacción en cadena de polimerasa con transcriptasa inversa (RCP-TI). Estos exámenes deberán llevarse a cabo cuando sea posible en pacientes con LLA, especialmente en aquellos con enfermedad de estirpe de células B. Otras dos anomalías cromosómicas con pronóstico precario son: t(4;11), la cual se caracteriza por reordenamientos del gen MLL y que puede también ser reordenada a pesar de citogenética normal, y t(9;22). Además de t(9;22) y t(4;11), se ha informado que los pacientes con supresión del cromosoma 7 o trisomía 8 tienen menos probabilidades de supervivencia a 5 años cuando se les compara con pacientes con cariotipo normal. [18] La LLA L3 está relacionada con una variedad de desplazamientos (traslocaciones) las cuales implican el desplazamiento del protooncogén c-myc al locus del gen de inmunoglobulinas: t(2;8), t(8;12) y t(8;22).

Un seguimiento a largo plazo de 30 pacientes con LLA en remisión de al menos 10 años, ha mostrado 10 casos de cánceres secundarios. De 31 mujeres con supervivencia prolongada de LLA o leucemia mieloide aguda menor de 40 años de edad, 26 continuaron su periodo de menstruación normal después de terminar el tratamiento. Entre los 36 hijos de las sobrevivientes que nacieron vivos, se presentaron dos problemas congénitos. [19]


http://www.meb.uni-bonn.de/Cancernet/CDR0000256695.html

Fármacos indicados:

Metotrexato
Ciclofosfamida
Tioguanina
Idarubicina
L-Asparaginasa
Pegaspargasa
Nelarabina
Amsacrina
Clofarabina
Inhibidores de la gamma-secretasa
Anticuerpos anti-Notch1
Transferencia adoptiva de linfocitos T
Tisagenlecleucel

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